itp是什么病的简称(itp是终身疾病吗)
ITP是特发性血小板减少性紫癜的缩写,也称为免疫性血小板减少性紫癜。它是临床上最常见的血小板减少性疾病。它主要是一组由免疫 介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病。临床表现为皮肤粘膜和内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞成熟和发育障碍、血小板存活时间缩短以及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体的出现。临床上分为急性型和慢性型。
急性型患者更可能发生在儿童身上,而慢性型患者更可能发生在成人身上。病因尚不清楚。常见的原因可能是感染或免疫因素。急性型患者有严重出血症状,而慢性型患者有轻微出血症状。常见的有皮肤粘膜出血、紫癜、瘀斑等。此外,它还可以形成血泡、鼻出血、牙龈出血等。治疗主要是糖皮质激素治疗。
大多数患有ITP或免疫性血小板减少症的儿童将终身不伴发。由于免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病,虽然临床上易反复出 现血小板减少和出血,但它是一种良性的自限性疾病。通常在感染或接种疫苗后几天或几周内开始。80%的患者在确诊后一年内血小板计 数恢复正常,少数患者发展为慢性免疫性血小板减少性紫癜,如果血小板水平能维持在适当水平,则相对安全,一般不会有明显出血倾向。
临床表现
临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型,大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。
1.急性型ITP
一般起病急骤,表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑,严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡,牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见,但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性,部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。
2.慢性型ITP
一般起病隐袭,出血症状与血小板计数相关,30%~40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程度的皮肤小出血点或瘀斑,尤其在搔抓或外伤后易出现。女性可表现月经量增多。
3.乏力
许多患者存在明显的乏力症状,部分患者表现比较突出。对有明显乏力症状者也是疾病治疗的指征。
检查
1.血常规
血小板计数不同程度的减少,血小板大小及形态异常。一般无明显白细胞减少和血红蛋白降低。
2.骨髓检查
主要是巨核细胞系的改变。①骨髓巨核细胞数量增加或正常。但能产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。②突出变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒减少、并出现空泡、变性等。
3.抗血小板抗体测定
绝大多数ITP患者抗血小板抗体水平升高。
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